认识渐冻人症[1P]

玉兔

渐冻人（123RF）

文／邓正梁（正梁中医诊所院长）
肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS），也称为肌萎缩侧索硬化症，俗称为渐冻人症，是一种神经退化性疾患，最主要的特征是肌肉痉挛，然后快速进展为肌肉消瘦无力，从而导致讲话困难，吞咽不易，呼吸无力。肌萎缩性脊髓侧索硬化症是5种运动神经元疾病中最常见的一种。

此症从发作到死亡平均是3年多，有4%可以存活超过10年以上，非常少数的病患可以存活超过50年，死亡原因几乎都是呼吸衰竭。在美国，每年有超过5,600人被诊断出此病，现在有大约3万人罹患肌萎缩性脊髓侧索硬化症，估计每10万死亡人群有两位是因为此病。

症状详述

因为运动神经元退化的关系，全身上下肌肉都会萎缩无力，到最后没有办法启动一个随意的动作，幸运的是膀胱收缩与肠子蠕动不会受影响，眼睛的活动也是逃过一劫，但这只是暂时的，到疾病中末期，还是全部瘫痪。

思考与意识通常不受影响，但是有约5%的病人会产生失忆症，30%~50%的病患群会有轻微的认知性障碍，但常常没有被注意到，还有些病患不但肌肉萎缩，连骨头都跟着萎缩。自主神经系统中的感觉神经大部分是不受影响的，表示大部分的病患听觉、触觉、嗅觉与味觉是正常的。

初始症状

最早的症状几乎都是明显的肌肉无力与逐渐萎缩，附加的症状有吞咽困难、肌肉抽搐、肌肉僵硬，讲话也会越来越不灵活。有3/4的病患开始都从手脚无力作为起始症状，一开始在走路或跑步时，发现常常拐到、跌倒，脚无力后也会出现下垂症状，让自己走路时老是拖着地板走，手的精细动作也慢慢出现问题，如扣钮扣、写字、用钥匙开门都越来越困难。有些病患在全病程中只影响四肢中的某一肢，叫做单肢肌肉萎缩，这是比较少见的。

有1/4病患的初始症状是讲话或是吞咽困难，讲话的时候变得又慢又不清楚，吞咽反射越来越差，舌头越来越不灵活。有些人则是一开始就觉得呼吸越来越无力，越来越喘，记忆力越来越不好之后，才开始产生全身肌肉无力。

病程进展

虽然肌萎缩性脊髓侧索硬化症的起始症状因人而异，但最后都无法走路，手与手臂也抬不起来，无法说话也无法吞咽，最后呼吸也要靠呼吸器。若是发病年龄小于40岁，或是稍微肥胖些，或是病症局限在四肢中的一肢，或是只有上部运动神经元退化，有机会病程发展慢一些，否则的话，病程进展都很快，直至全身瘫痪。

病程晚期

虽然呼吸器可以支撑病患的呼吸并维持生命，但不能阻止病程的持续发展，通常发病后3~5年就会产生呼吸衰竭的问题，需要用呼吸器支撑生命。咀嚼与吞咽困难容易增加食物呛到的机会，导致严重的吸入性肺炎。为了要维持正常体重也是后期1u病患棘手的问题，这时往往需要强迫灌食，装上鼻胃管喂食。

到了更晚期，眼外肌也逐渐退化，眼睛也无法转动，这已经是晚期中的晚期了。到最后，病人就好像被锁死了一般，所有肌肉都不会动了。

发生原因

有10%的病患被认为是与基因有关，其余病患就不知为何会得此病。与基因有关的有5~10%有家族群聚现象，而且是孟德尔颂遗传模式。在家族病患中，约有20%是与染色体第21对有关系，因有突变产生，而且还会遗传。

锐力得锭(Riluzole)是目前唯一治疗药物，可以增加存活时间，但效果也是很有限，通常让病人多活几个月。作用机转在于阻断麸胺酸的神经传导作用，但要注意肝损伤的副作用，因此需要定时抽血。◇