认识天疱疮

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        天疱疮（wikipedia）  

文／邓正梁（正梁中医诊所院长）
天疱疮是少见的皮肤与黏膜起疱性自体免疫疾病，产生的抗体会攻击皮肤的桥粒芯蛋白(Desmoglein)，这种蛋白就好像细胞与细胞间的胶水一样，让细胞胶合再一起，一旦被破坏，细胞与细胞之间就分离，产生水疱，最后变成疮。有些水疱会很大，覆盖很大皮肤范围。
一开始人们不知道起水疱的原因为何，只将起疱病症称为天疱疮，直到1971年才认识到是一种自体免疫疾病。
天疱疮可说是一种非常严重的疾病，因为在类固醇治疗都没有的年代，一旦罹患，死亡率超过80%，比癌症还可怕。至于为何会产生这种攻击皮肤的自体免疫抗体，现代医学到现在还没有个说法。
天疱疮是表皮细胞受攻击崩解，水疱在表皮内形成，很容易破皮，来到门诊时几乎是已经破掉的，晶莹剔透的水疱往往看不到，留下许多大小不一的溃疡，十分疼痛。
现代医学将天疱疮分为深部型与浅层型，深部型（deep forms of pemphigus）可分为寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris）与增殖型天疱疮（pemphigus vegetans）。
寻常型天疱疮是最严重的，全身的表皮与口腔黏膜都会受侵犯，全身大部分表皮都溃疡，常常从口腔开始。最初会以为只是简单的口疮，火气大，但疾病会进一步扩散，攻击全身皮肤，若轻轻一搓正常皮肤就产生水泡会破皮，就要怀疑是天疱疮。增殖型天疱疮比较少见，常在皮肤皱摺处，例如腋下、胯下、会阴等处。
浅层型天疱疮（superficial forms of pemphigus）有两种，分别为落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus）、红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus）。落叶型天疱疮好发上背部、前胸、脸上，有时像脂漏性皮肤炎。红斑型天疱疮只发生在脸上，是粗红脱屑红斑，位置像红斑狼疮的蝴蝶般。
天疱疮的治疗就是使用高剂量的类固醇，若不好好控制，死亡率很高，都是因感染罹患败血症死亡。因此治疗时，一定要足量的类固醇，让疱不起，才能达到治疗效果，一般口服最高剂量一天为60毫克。类固醇每位医师都会开，然而类固醇副作用又很多，怎样达到最高疗效，使用最少剂量，还真是不容易！如果口服类固醇控制不住，就要用脉冲式静脉注射类固醇法，每日500毫克methylprednisolone，先注射三天。
与所有的自体免疫疾病一样，控制不好的时候抗癌药可以加上去，最常用的就是移护宁（Azathioprine），还有更弱的，就是抗排斥药物CellCept（Mycophenolate mofetil）。另外一种较新的，是去除淋巴球中的B细胞生物制剂rituximab，治疗后B淋巴球大量减少，但要小心免疫力降低后感染的问题。
天疱疮伤口太大的话，一定要到医院，让有经验的伤口照护团队专门照护治疗，免得罹患败血症死亡。在类固醇治疗期间，由于类固醇的副作用，引发肥胖、高血压、高血糖、高胆固醇与高血脂等，因此要减少动物内脏、海鲜、蛋黄、全脂鲜乳等高脂高胆固醇食物，太咸、高钠的食物也要避免。
天疱疮在中医的眼光来看，就是一种热毒。试想一锅浓浓的红豆汤正在煮，慢火熬炖，在快要开的时候，表面冒着泡泡，“啵！啵！啵！”的声音，因为火侯够了，表面的泡泡就不断冒出来。中医看天疱疮，就像看煮红豆汤一样，我们若把煮红豆汤的瓦斯关了，表面就不冒泡泡了；中医治疗就是给予病人清热利湿的药，把内热降低，就不会一直冒泡了。而且热是向上的，冒泡的位置愈高，病情就越严重，内热愈盛；那水泡就代表“湿”，所以要加除湿药。常用药物有如白花蛇舌草、土茯苓、金银花、黄连等，对缓解病情很有帮助。饮食上也一定要清淡，不能吃能量过高的食物，以免诱发疾病。◇